Кретинизм - Бұл эндокринді этиологияның ауруы, бұл қалқанша безмен гормондар өндірісінде ауытқуларға байланысты йодотониндердің жетіспеушілігінен туындаған. Қазіргі заманғы медицина аурулардың критинизмін осы эндокриндік органның йодотониндердің өндірісін едәуір азайту, психофизикалық қалыптастыру және интеллектуалды жетілудегі кешігу салдарынан туындайтын патология ретінде сипаттайды. Бұл ауру туа біткен гипотиреоздың түрі болып табылады. Тироидтық гормондар жасушалық құрылымдардың саралануын және жетілуін және ағзаның дамуын ынталандырады. Сондықтан, пренатальды пісіп-жетілудегі және ерте жастағы кезеңде олардың жетіспеуі физикалық жетілу және орталық жүйке жүйесінің дамуы кезінде аномалия пайда болуына себеп болады. Гипотироидтық күйлер дамудың кешігуімен бірге жүреді, күнделікті диетадағы селен және йодтың болмауы. Бұл ауытқулар спиральдық немесе эндемикалық болуы мүмкін.

Криттизмнің себептері

Әдетте балалардағы кретинизм гипотиреозбен дамиды. Бұл синтезделген йод көлемінің жетіспеушілігіне байланысты, сондықтан кретинизмнің пайда болуындағы негізгі этиологиялық фактор йодотониндердің жетіспеушілігі және қалқанша безінің тиімділігінің төмендеуі болып табылады.

Бұл жерден критинизмнің себептері ерекшеленеді - бұл этиологиялық факторға байланысты: негізгі, қайталама, жоғары деңгейлі гипотиреозды және дененің құрылымдық бөлімшелерінің иодотирониндерге сезімталдығындағы ауытқуына байланысты бездердің өндірісінің функциясының төмендеуінің 4 түрі.

Бастапқы гипотиреоз ағзаның денсаулығындағы ауытқуларға байланысты туа біткен болуы мүмкін.

Біріншісі бездердің зақымдануынан туындады. Бұл орган жоғалуы немесе жетілмеген болуы мүмкін. Бұл органның жетілуінің аномалиясына әкеледі: жүкті әйелді сәулелендіру, жүкті әйелдің әртүрлі препараттарды қолдану, жүктілік кезінде әйелде табылған гормондардың, бездің дисфункциясының төмендеуін, жүкті әйелдің күнделікті тамақтануындағы жеткіліксіз йодтың мөлшері.

Туа біткен гипотиреоза гормондардың тұқымдық бұзылыстарына, гормондардың өндірілуіне қажетті йодтың бұзылуын тудыратын генетикалық бұзылыстарға, гидрофариннің теріотропиніне иммунитеттің мұраланғанына, гипофиздің алдыңғы сегментінің гормонына байланысты туындады.

Гипотиреоздың пайда болған генезисі аурудың аутоиммунды ауруы, Қалқанша безінің қабынуымен және оның дисфункциясымен, хирургияның немесе оның сәулеленуінің, басқа тиреодиттің түрлерінің тиімділігінің төмендеуімен көрінеді.

Екінші гипотиреоз гипофиздің реттелетін функциясын бұзуды тудырады. Сондай-ақ, бұл туа біткен мемлекет және сатып алынған генезис болып табылады.

Біріншіден, туындаған гормондардың синтезіне әкелетін туа біткен этиологияның гипофиз безінің жеткіліксіз функционалдық міндеттерінің жеткіліксіздігі немесе триотропин синтезінің тұқымдық азаюы (гидроитарлы йодотониндердің өндірісін ынталандыру).

Сатып алынған гипотиреозды бас миында пайда болған ісік процестеріне, бастың жарақатына және түрлі қабынуларға байланысты гипофиздің дисфункциясы туындады.

Үштік гипотиреоз гипоталамустың бұзылған реттеушілік функцияларын тудырады, бұл гипофизді ынталандыратын гормондардың синтезінің болмауына алып келеді, бұл өз кезегінде Қалқанша безінің белсендірілуін тоқтатады.

Үшінші сатыдағы гипотиреоз - бұл ісік немесе қабыну процестерінің нәтижесі, сондай-ақ бастың жарақаты.

Дененің құрылымдық бөлімшелерінің йодотониндерге сезімталдығының аномалиясы - норма мөлшерінде гормонды өндіру, бірақ оның жасушалары оған сезімтал емес. Бұл жағдай тұқым қуалаушылық патологиясына жатады. Бұл дезоксирибонуклеин қышқылының құрылымында және хромосомалардағы ақаумен байланысты.

Критинизм белгілері

Бұл ауру йодотониндердің өндірісінің төмендеу салдары болғандықтан, клертизм белгілері қалқанша безінің қалыпты жұмыс істеуі нашарлауына байланысты болады.

Төменде үш айлық кезеңде анықталған кретинизмнің белгілері табылады. Нәрестенің массасы әдетте 4 кг-нан асады. Туылғаннан кейін сәбилер кричатпайды. Қалған киндік сым процесі пайдалы қылшықтарға қарағанда әлдеқайда кешірек жоғалады. Әрі қарай азаятын белсенділік, тұрақты уйықтық және аппетит төмендеуі байқалады. Сүт баласы өте ауыр болып келеді. Азықтандыру процесінде жиі тыныс алуды тоқтатады, бет терісі көгерген. Тыныс алу қиын және өте шулы. Бала жиі іш қату мен ісінуді басады. Сонымен қатар, жиі туылғаннан бастап, кеуде қуысы пайда болады. Баланың дене температурасы 35 ° C-қа дейін төмендейді.

Дәрменнің туа біткендігі туылғаннан кейін ұзақ уақыт бойы сақталуы мүмкін. Бас сүйегінің қоймасындағы көктемдер ұзақ уақытқа созылмайды және үлкен мөлшерде сипатталады. Миокардтың жиырылу жиілігі төмендейді. Баланың бұлшық еті жанасудың тығыздығымен ерекшеленеді, себебі оның дыбысы жоғары болып көрінеді, бірақ бұл дұрыс емес болжам. Мұндай тығыздық шағылысуға себеп болады.

Диагноз кретинизмін баланың өмірінің екінші триместрінде келесі көрсеткіштердің көмегімен анықтауға болады:

- Қарастырылып отырған кезеңде барлық симптомдар жақсы көрінеді және оңай байқалады. Бұл кезеңнің симптомдары өмір бойы сақталады. Бірінші кезекте, өсім артта қалады. Нашар салмақ азайды. Алайда, шағала бала көрінбейді, себебі жалпы ісік бар;

- баланың денесі үйлесімсіз болады: денесі ұзартылады, ал аяқтар, керісінше, қысқарады. Қолдар кең, ал саусақтар қысқа. Мұрынның көпірі кең, көздері тар. Басшы өлшемдері қалыпты, бірақ аяқ-қолдар мен дененің жетіспейтін ұзындығы салдарынан үлкен емес.

- Ісіктерге баланың бетіне тән көрініс береді. Мойын қысқа және қалың қабықшалар. Тіл шағылысады және осы себепті кейде ауыз қуысына сай келмейді;

- тістері өздерінің құрдастарының фоны бойынша кейінірек ағады;

- сәбидің жалқау және ұйқысы, байланыссыз. Пісіп-жетілгеннен кейін интеллектуалды дамуы байқалады. Қабыну және шаншу сипатталған күйге әрдайым ілеседі.

Ауру криттизмі жиі жеңіл жүреді. Бұл жағдайда кретинизмнің алғашқы белгілері екі жастан асқан балаларда кездеседі. Ауру көбінесе жасөспірім сатысында анықталады.

Ересектерде кретинизм белгілері төменде келтірілген.

Сырттай, бірінші кезекте, бас сүйегінің диспропорциясы бар. Сонымен бірге денеге қарағанда үлкен мөлшерде баспалық мөлшерге қарамастан, кретинизм кранның қуысы мен ми мөлшерінің азаюымен сипатталады (микроцефалия).

Сонымен қатар, криттизмге ұшыраған науқастар қысқа мерзімде ерекшеленеді. Криттизм диагнозы бар адамдардың өсуі әртүрлі, алайда, жалпы, бұл сау адамға қарағанда әлдеқайда төмен.

Криттизмнен зардап шегетін адамдардың төрттен бірі жағдайында пропорционалды дене, қалғаны - ағзадағы сәйкессіздік. Магистральге қатысты қолдар қысқарады және үлкен қалыңдығымен сипатталады, нәтижесінде оның сипатталған патологиядан зардап шеккен адамның қозғалысы өте жас және алдамшы. Аяқтар көбінесе ішіне оралады, ал фитофот байқалады. Буындары жиі бұралған және массивті болады.

Омыртқаның бағанында қозғалыс бұзылған. Бүкіл сипатталған патологиядан зардап шеккендердің барлығында тар жамбас бар. Бас сүйегінің негізінің өсуіне де ауытқулар байқалады, сондықтан мұрынды арқа баяу және кең. Науқастардың маңдайы әжімдермен жабылады, бұл дұрыс жасты пайда болуымен анықтауға қиындық тудырады, өйткені науқастар өздерінің жылдарынан әлдеқайда асқан көрінеді.

Бұл аурудан зардап шегетін адамдар денесінің шашы өте нашар. Шаштың өзі қатты және қара. Басқа тән белгілерді қарастыруға болады, кең шелегіштер, құлақшалар, жоғары маңдай, үлкен еріндер, тіл үнемі шығып кетеді.

Криттизмнен зардап шеккен барлық адамдардың психикалық артта қалуы байқалады, бірақ әртүрлі дәрежелі ауырлық дәрежесінде. Мінез-құлықтың жетілуіндегі кешігу субъект өзіне қызмет етуге қабілетсіз болғанда идиоттықтың дәрежесіне жетеді.

Кридинизмде жыныстық бездердің жұмыс істеуі төмендейді, ал органдардың өзі мөлшерде азаяды. Сөйлеу бұзылулары және есту қабілетінің нашарлауы айқын көрінеді. Сондай-ақ, ұйқының жоғарылауы, апатия, ұйқысыздық, әртүрлі ауырлықтың психикалық ауытқулары байқалды.

Криттизмге ұшыраған ересектер инертті, ақымақ, бей-жай болып табылады және олардың әрекеттері баяу. Олар көрсетпейтін ортаға достық эмоциялар. Сенімсіздік пен намысты қорлау. Нердс сүйіспеншілікті жақсы көреді. Олар оңай ойластырылған және эмоционалды тұрақсыз. Егер науқастар «құтыруға» түссе, онда олардың әрекеттері басқаларға қауіпті. Ересектерде осы аурудың эмоционалдық жарылыстары - өте сирек кездесетін және тез өтетін көрініс. Сіз науқас адамға тыныштықтың арқасында тыныштық бере аласыз.

Көптеген адамдар кретинизмнен зардап шегеді, нәтижесінде олар өз-өзіне қол жұмсауға тырысады.

Кішкентай бала, олар өсе бастағанда, оның сау құрбыларынан тезірек қартаюда. Бұл ауруымен ауыратын адамдар денесі өте көп жылуды қажет етеді, өйткені олар күлгін төсеніш астынан шықпайды.

Бұл патологияға тән өзгерістерге, мысалы ісікке, батып кеткен жазық мұрнына, жиі ауыздан агарға, сілекей ағуына, тілдің созылып кетуіне жол бермеуге болады. Науқастарды иммиграциялау жеткіліксіздігімен ерекшеленеді. Оның бетіндегі көрінісі ақымақ.

Пациенттерге тән кретинизмнің басқа да белгілері: биологиялық жыныстық сипаттамалардың толық болмауы, кейбір жағдайларда крипторхидизм немесе пероральды кисталар, ішкі органдар конфигурациясының төмендеуі, эпидермисдің қалыңдығы, терінің қалыңдығы мен қалыңдығы, пигментті дақтардың пайда болуы, тырнақтардың нәзікдігі, терлеу төмендейді.

Балалардағы кретинизм гипотиреозбен дамығандықтан, ағзаға түскен барлық процестер тоқтатылады. Нәтижесінде кретинизм диагнозы бар сәбилерде психикалық функцияларды қалыптастыруда, зияткерлік белсенділіктің төмендеуі және физикалық дамудың кешігуі байқалады. Бұған қоса, бұл аурудың мінез-құлықтың өзгеруі бар.

Критинизмді емдеу

Қарастырылып отырған аурудың нәтижесі сәйкес терапияның пайда болу уақытына байланысты. Криттизмнен кейін бұл не? Бұл йодотониндердің өндірісінің жетіспеушілігінен туындаған ауру, бұл білімнің кешігуіне әкеледі. Сондықтан кретинизмнің ерте емдеуі сау дамуға ықпал етеді.

Аурудың критинизмі әртүрлі жүйе мен органдарда патологиялық бағдар өзгерістерінің пайда болуымен сипатталады, сондықтан пациент келесі мамандармен тексеріледі: ортопед, терапевт немесе педиатр, эндокринолог, невропатолог және психиатр. Дегенмен, басты дәрігер эндокринолог болып табылады, себебі ауру критинизмі әлі күнге дейін эндокриндік генезис болып табылады. Басқа сарапшылар тиісті органдарда патологиялық өзгерістердің болуын анықтайды.

Криттизмді диагностикалау үшін келесі міндетті іс-шаралар өткізіледі. Бірінші кезекте синтезделген йодотирониндер мен гипофиз гормондарының көлемін анықтау үшін қан үлгілері алынады.

Медицинада уақытша немесе өтпелі гипотиреоз сияқты нәрсе бар. Иодотирониндердің көрсеткіштері уақытша төмендейді және белгілі бір уақыттан кейін қалпына келтіріледі. Бұл жағдайда кретинизм ауруды дамытпайды. Бір уақытта қан сынағы Қалқанша безінің гормондарының құрамында шамалы азайғандығын және гипофиздің синтезделген триотропин концентрациясының шамалы өсуін көрсетеді. Мұндай нәтиже дәрігерлердің күмәнмен қарайды, сондықтан зерттеу уақыт өте келе қайталануы керек.

Криттизмді уақтылы анықтауда үлкен рөл атқарады, ол неонатальдық кезеңде жүргізіледі. Бұл процедураны орындап, нәресте туылғаннан кейінгі 4-ші күні, егер нәресте уақытында пайда болса. Мерзімді балаларды скрининг 7-ші күні көрсетіледі. Скрининг әдісі қандағы триотропиннің мазмұнын анықтайды. Бұл көрсеткіш эндокринді бездің өнімділігі туралы ақпарат береді. Бұл патологияны диагностикалау үшін негіз болып табылады. Қалқанша бездерді ынталандыратын гормондардың құрамының жоғарылауын анықтағанда, қайта сынау дереу жүзеге асырылады. Сондай-ақ профилактикалық емдеу және түзету шаралары мен тироксинді дайындауды тағайындады.

Криттизмге ұшырамаған балаларда, өмірдің екінші триместрінің ортасынан бастап оның аяқталуына дейінгі жас кезеңінде қан анализі холестериннің және майдың жоғары құрамын көрсете алады, бұл аурудың болуы туралы жанама дәлел болып табылады.

Патологиялық өзгерістерді анықтау үшін қанның биохимиялық құрамын талдауға ұсынылды. Сонымен қатар, гемоглобиннің, ақ қан клеткаларының, лейкоциттердің формуласының, түсті индекстердің, эритроциттердің концентрациясының мазмұны зерттелетін клиникалық зерттеу жүргізіледі. Нәтижесінде анемия анықталуы мүмкін.

Қанның сынақтарынан басқа, безді ультрадыбыстық зерттеу қажет. Бұл зерттеу түрлі организмдердің болуын, органның конфигурациясы мен мөлшерін, қалқанша құрылымның өзгеруін, бездің жеке сегменттерінің өсуін, қан ағымының (дуплексті сканерлеу) болуын анықтауға мүмкіндік береді.

Жоғарыда келтірілген зерттеу деректері бездің жұмыс істеуінде ауытқулардың себептерін анықтауға мүмкіндік береді. Аталған патологияны ерте анықтаған кезде, аурудың күйі тироксинді толығымен өтеуі мүмкін. Сондықтан, кретинизмді барабар емдеуді диагностикалау және алдын-ала анықтау бойынша іс-шараларды уақтылы жүргізу өте маңызды.

Науқастың тиімділігін төмендету арқылы ауысымды терапияны тағайындау ұсынылды. Пациенттің жеке тұлғасы Қалқанша безінің жеткілікті жұмыс істеуін қалпына келтіруге бағытталған гормоналды агенттерді қолдануды қарастырады. Мұндай препараттар гипотиреоздың кез-келген өзгерістері үшін жақсы нәтижелерді көрсетеді, тек йодотониндерге тіндердің сезімталдықты бұзуынан туындаған жағдайларды қоспағанда.

Эндокринологтар әдетте Триодиотеронин немесе Левотироксинді тағайындайды. Фармакопеялық агенттерді қолданумен қатар, белгіленген диетаны ұстану керек. Алдымен, науқастың тұтынған барлық тағамдарын йодпен байыту керек.

Балалардың белсенділігі балалардың кем емес немесе айырылып қалмайтындай етіп салынуы керек. Балада кез-келген шығармашылық серпілістерді көтермелеу керек. Шығармашылық сізге әлеуметтік дағдыларды жақсартуға мүмкіндік береді және моториканың дамуына үлес қосады.

Криттизмнен зардап шегетін балалар эндокринолог дәрігердің терапевтік режимді және дәрілік препараттарды дозалауды дереу түзетуі үшін үнемі қадағаланады. Жүйке жүйесінің құрылымын қалыптастыру және организмнің өсуіне әсер етудің емдеу және түзету әдістерін таңдауға ерекше көңіл бөлінеді.

Криттизмге қызығатын әйелдердің бәрі қарапайым ақиқатты міндетті түрде түсінуі керек - бұл терапиялық түзету әрекетін талап ететін күрделі ауру. Бұл патологияның нәтижесі терапияны анықтау мен бастау уақытына байланысты.

Балалар, ауытқуды ертерек анықтап, үш жасқа толған кездегі кретинизмді емдеуді бастаған балалар, өздерінің салауатты құрдастарының дамуында артта қалмайды. Сондықтан кретинизмді уақтылы диагностикалау өте маңызды, атап айтқанда скрининг. Егер скрининг жасалмаса (мысалы, үйде туу кезінде), онда тиісті терапияны уақтылы анықтау мүмкін емес. Мұндай нәрестелер психофизикалық пісіп-жетілуден артта қалады, сөйлеу кідірісіне ие болады. Ақылды қалыптастыру да зардап шегеді.

Криттизмнің пайда болуын болдырмау үшін, баланы алып жүретін әйел йодпен байытылған өнімдерді жеуге тиіс, зертханалық тексеруден өтеді және барлық медициналық ұсыныстарға сүйенеді. Бұл эндокринді бездің сынықтары дұрыс дамуы үшін, әйелдің денесінде қажетті йод концентрациясы болуы керек.

Осылайша, кретинизмнің алдын алу келесі қадамдарды қамтуы тиіс:

- ұрық иода препараттарын өткізу кезінде қабылдау;

- болашақ ананың тамақтануы;

- жақын туыстары балаларының туылуына тыйым салу;

Қалқанша безінің ауруларының алдын алу бойынша алдын-алу шаралары.