Аталия - Бұл ауру, бұл бұлшықеттер әлсіздігі фонында әртүрлі бұлшықеттердің қозғалтқышы жұмысының үзіліссіздігі. Жай сөзбен айтқанда, атаксия жиі қозғалғыштығы, нейромашылдық ақаулары, жиі генетикалық сипаттағы дисфункция болып табылады. Бұған қоса, В12 витаминінде маңызды инсульттардың болуына байланысты туындауы мүмкін, бұл церебральды инсультқа алып келеді. Осы ауру кезінде қозғалтқыш жұмыс істейді, бұрмаланған, алдамайды, олардың келісімділігі мен тәртіпті бұзады, мотор операциялары мен тұрақты күйде тепе-теңдіктің тепе-теңдігі байқалады. Аяқтарда күшін сақтауға немесе сәл төмендетуге болады.

Атаксия тудырады

Қозғалысты басқарудың үйлесімсіздігі қозғалыстардың дәл және біркелкі орындалуының нашарлауымен көрінеді. Сипатталған жағдай патогенді процестермен туындайды, бұл церебральды деградацияға немесе аферент жолдарын бұзуға әкеледі.

Мидың асаксиясы инфекцияларды (мысалы, АИТВ), қабыну оқиғаларын (көп склероз), витаминдік жетіспеушілікті, эндокринді бұзылуларды (гипотиреозды), ісіктерді және инфекцияларды ауыстырғаннан кейінгі белгілі бір фармакопеялық препараттарды, спирт бар сұйықтықтарды немесе препараттарды, жұқпалы процестерді және жағдайларды тудыруы мүмкін уытты интоксикациядан туындауы мүмкін нейродегенеративті процестер, құрылымдық патологиялар (мысалы, артериовенозды ақаулар).

Сезімтал атаксия бұзылуымен байланысты:

- жиі жарақаттанумен туындаған мидың құрамдас бөлігі (мидың өсу жолдары) болып табылатын ақ заттардың артқы жағы;

- аксональді дезеренация (акхонопатия) тудыратын перифериялық жүйке құрылымдары, сегменттік демиелинация, қайталама деградациялық үдеріс (жүйкелік аяқтардың ыдырауы);

- сығылған немесе жарақаттануға байланысты артқы тамырлар;

жолдың элементі болып табылатын, маңдайдағы сегменттің импульстарын тасымалдайтын және моземельді тасымалдайтын орта ағысының анатомиялық құрамдас бөлігі (дене моторы); ғарышта дененің немесе оның элементтерінің орналасуын анықтауға мүмкіндік береді;

- рефлекстерді реттеуде маңызды роль атқаратын таламус.

Жиі сипатталған аурудың бұл түрі периэтальды сегментті кері жағынан шектеуді тудырады.

Сезімтал атаксия жиі келесі аурулармен туындауы мүмкін: жұлын майы, фиксикулярлы миелоз, бас миының ыдырауы (бүйір және артқы), ұзартылған B12 жетіспеушілігінен, полиневропатияның кейбір түрлерінен, тамыр патологиясынан, ісік процестерінен көрінеді.

Атаксидің бұл түрі Фридрихтің ауруында да кездеседі, ол тұқым қуалаудың этиологиялық факторы болып табылатын аурулардың ең сирек түрі болып табылады.

Vestibular ataxia кортикальды орталыққа, вестибулярлық жүйкеге, ядроларға және ми лабириніне әсер ететін дегативті процестермен байланысты. Диагностикаланған түрі кулак аурулары, Мениер синдромы (ішкі құлақтың эндолимфтінің ұлғаюы), штамм энцефалиті және ісік процестері кезінде байқалады.

Spinocerebellar ataxia тұқым қуалаушылық генезінің ауруларына жатады. Бұл жүйке жүйесінің құрылымдық элементтерінің бұзылуынан туындайды. Қирағандар қиратумен сипатталады, яғни уақыт өте келе олар ауырлатады. Сіз жиі Ataxia Friedreich таба аласыз.

Жиі бұзушылықтың сипатталған түрінде көбінесе церебральды атрофия байқалады, соның нәтижесінде Пьер-Маридің мұрагерлік механизмі арқылы берілетін церебральды атаксия бар. Басқаша айтқанда, бұзу әдеттегі геннің ата-анасынан берілуіне байланысты. Аурудың дебютін тудыратын және оның бағытын нашарлататын катализаторлар деп саналатын экзогендік факторлар бар. Бұл триггерлер әртүрлі жұқпалы процестерді (ішек, бруцеллез, пиелонефрит, дизентерия, бактериялық пневмония), жарақаттануды, жүктілік пен улануды қамтиды.

Сипатталған патологияның фронтал форты фронталдық қыртыстың немесе оксипитальды-уақытша зонаның жойылуына байланысты болады. Жиі инсульт нәтижесінде, жарақаттармен, мидағы ісік процестерімен, абсцесспен, склерозмен, полиневропатиямен байланысты.

Атаксияның белгілері

Ataxia-ді түсіну үшін, бұл тұжырымдаманың этимологиясына сілтеме жасау ұсынылады, бұл грек тілінен аударылған жағдайда «бұзылу» дегенді білдіреді. Талданатын термин - бұл импульстарды берудің сәтсіздігінен туындаған жиі кездесетін дисмотилілік. Ауру бұлшықет әлсіздігі болмағандықтан қозғалтқыштың жұмысына сәйкес келмейді. Сипатталған бұзылу жеке нозологиялық емес, жүйке жүйесінің қандай да бір дисфункциясының көрінісі немесе көрінісі болып табылады.

Бұл патология қозғалтқыш әрекеттердің дәйектілік пен келісімдіктің жоғалуына әкеледі. Олар дұрыс емес, ыңғайсыз, жаяу жүреді. Кейбір жағдайларда сөйлеу бұзылуы мүмкін.

Талданатын статикалық түрдегі патология тұрақтылықты тек қана тұрақтылық жағдайында бұзуымен дәлелдейді. Қозғалтқыш әрекеттерін жасау кезінде үйлестіру сәтсіздікке ұшырағанда, олар сипатталған бұзушылықтың динамикалық түріне қатысты.

Мидың миы атаксиі атактикалық бүктемнің бұлшықет тонусының төмендеуімен көрінеді. Мидың жасанды көріністеріне байланысты мотор операцияларын бұзған кезде бұлшықет, бұлшықет тобы немесе жеке қозғалысы шектелмейді. Атаксияның бұл өзгеруі жиі кездеседі. Ол белгілі бір симптомдары бар: тұру және жүру ақаулары, аяқ-қолдарда үйлестіру бұзылуы, сөздердің фрагментті айтылуымен баяу сөйлеу, қасақана дрожьдеу, көздің қабағының тербелмелі өздігінен қозғалысы, бұлшықет тонусын төмендету.

Зерттеу барысында аталық сезімталдық келесі белгілермен көрінеді: визуалды бақылаудан, бұлшықет-артикулярлық сезімталдықтың бұзылуынан, діріл сезімталдығынан, Ромбергтің сығылған көзімен тұрақтылығын жоғалтудан, тенден рефлекстерінің төмендеуі немесе тоқтатылуынан және жүрудің тұрақсыздығынан көрінеді.

Аурудың осы ауытқуының ерекше белгісі - бұл пішінмен секілді жүру сезімі. Қозғалтқыштың ақауларын өтеу үшін пациенттер әрқашан өздерінің аяқтарын астына түсіріп, төменгі қолды жоғары көтеріп, оларды еден бетіне күшпен түсіріп алуға тырысады.

Фридрихтің атаксиясының негізгі көрінісі - тұрақсыз, ыңғайсыз жүру. Ауыстырылған науқастардағы қадамдар. Олар ортасынан кеңінен таралған аяқтарымен жүреді. Ауру сырқаттанған сайын үйлесімділік бұзылулары тұлға, жоғарғы қолды және кеуде бұлшықетіне таралды. Имитацияның өзгеруі, сөйлеу баяу, сілкіп кетеді. Периосталдық және селдік рефлекстер жоқ немесе қатты азайтылады. Естудің бұзылуы жиі байқалады.

Пери-Маридің церебральды атаксиясы созылмалы жолмен жүретін прогрессивті ауру. Оның негізгі симптомы моториканың нейромускулярлық дисфункциясы, жеке қозғалтқыш әрекеттері немесе бұлшықеттер тобымен шектелмейді. Атаксияның бұл өзгеруі белгілі бір көріністермен ерекшеленеді: жүру мен статистиканың бұзылыстары, дененің қимылдары мен аяқтардың тітіркенуі, бұлшық дірілдеуі, сөйлесуді кешіктіру, көздің ойысындағы ауытқу қозғалысы, қолжазбаның өзгеруі және бұлшықет тонусының төмендеуі.

Вестибулярлық атаксияның келесі ерекше белгілері бар: қозғалтқыш әрекеттері мен денесінің симптомдарының ауырлық дәрежесінің және бас бұрылыстарының, тұрақтылықтың нашарлауының және сөйлеу бұзылыстарсыз жүрудің бұзылуының шарттылығының болуы.

Сонымен қатар, атаксияның бұл өзгеруі:

- горизонтальді нистагмус (жоғары жиілікте сипатталатын көздің ойпатының көлденең ауытқуы);

- өткір айналуы, жиі жүрек айнуымен бірге жүретін күйде қалып отырады;

- құлдырау үрдісі, қатерлі іс-қимыл және зақымдану жағының бағытында ауытқу бар (мұндай ауытқулар да тұрақтылықпен немесе отыратын орынмен белгіленеді);

- есту қабілетінің сирек жоғалуы.

Атаксияның қарастырылған вариацияларымен қолмен қозғалу әрекеттерін үйлестіру сақталады. Симптоматикалық, бұлшықетті, бастың немесе көздің күшін аударғанда, пациент бұл қозғалтқыш операцияларын баяу орындауға және оларды болдырмауға тырысады. Координациялық бұзылулар көзбен бақылауды өтейді, сондықтан адам көзін жауып, сенімді емес. Бірлескен және бұлшық ет сезімінің бұзылулары жоқ. Егер жалған күйде көздің айналуы орын алса, ұйқының бұзылуы жиі байқалады.

Өсімдіктің реакциясы жиі кездеседі: бет әлпеті немесе қорқыныш, қорқыныш сезімі, жүрек соғысының жиілігін арттыру, импульстік тұрақтылық, терлеудің жоғарылауы. Аурудың кортикалық формасы жүруді бұзу арқылы анықталған қозғалтқыш дисфункцияны байқаған кезде. Бұл симптом церебрумның бұзылуындағы көріністерге ұқсас. Науқас тұрақсыздық, тұрақсыздық жолында қалыптасады. Дене жаяу жүру процесінде аяққа («Хеннердің» симптомы), бір сызықтағы аяқтың орналасуына, жиі аяқтардағы «шатастыруға» ұқсайды.

Spinocerebellar ataxia түрлі көріністермен ерекшеленеді, оның кілті координациялық дисфункция болып табылады. Сондай-ақ аурудың көздің қозғалысы кезінде көздің қозғалысы бұзылуымен сипатталады. Жиі жұтылу, сөйлеу бұзылыстары, есту аппараттарының жұмыс істемей қалуы, дефекация және зәр шығару әрекеттеріндегі бұзылыстар, аяқтың шалуы, патологиялық рефлекстер бар.

Атаксияның түрлері

Клиникалық медицинада федрейх, Пьер-Мари және Луи-Бар атаксия сияқты сезгіштік, фронтальды, церебральды, вестибулярлы, функционалдық және тұқымқуалаушылықтың бірнеше вариациясы көрсетілген.

Сезімталдықтың терең сорттарының бүлінуіне байланысты сезімтал пішін. Талдаған пішінде субъектінің денесін кеңістікте орналастыру, діріл сезімталдықтағы сәтсіздік, қысым мен салмақ сезімінің бұзылуы туралы ақпарат алатын бірлескен және бұлшықет сезімталдықтың болмауы. Қолды аямайды және шамадан тыс күшті қадамды білдіретін «мөртабан жаяу» бар. Ауру адам жиі өз денесінің элементтері кеңістігін орналастыру идеясын жоғалтады, қозғалтқыш әрекеттерінің бағытын сезмейді. Патологияның осы түрінен зардап шегетін субъектілер қозғалмалы дисфункцияларды көру жолымен өтеуге тырысады: олар үнемі атаксияның сезімін төмендететін серуендеу кезінде әрқашан аяқтарына қарайды. Алайда жабық көздері бар науқастар қозғала алмайды.

Көріну арқылы бақылаудың жоқтығынан, мысалы, жабық көздермен, қараңғыда симптоматиканың немесе көріністердің айтарлықтай өсуі сипатталған атакси алуан түрінің негізгі дифференциалды диагностикалық өлшемі болып табылады.

Бұл пішінді псевдоотетозбен көрінетін жоғарғы қолдарда табуға болады, бұл визуалды бақылауды жоғалтуы бар қолдарымен баяу құрт тәрізді қозғалтқыш операциясы. Псевдоотетоз және атаксияның сезімтал нысаны әрдайым аяғы терең сезімталдықтың бұзылуы арқылы жүреді.

Атаксияның церебральды ауытқуы пайда болады, ми ақуызының деградациялық процестері кезінде пайда болады. Диагнозға тән критерий - бұл адамның Ромберг жағдайында тұруының мүмкін еместігі. Пациенттер зардап шеккен церебральды сегменттің бағыты бойынша құлап жатыр. Аурудың осы ауытқуынан зардап шегетін науқастар өздерінің аяқтарын кеңінен бөліп жүреді. Олардың қозғалыстары шапшаңдықпен, шапшаңдықпен және жасандылықпен ерекшеленеді. Қарастырылып отырған патологияның сан алуан түрлілігіне қарағанда, атаксияның бұл өзгерісі көру арқылы күшті байланысын көрсетпейді. Сонымен қатар науқастарда сөйлеу баяу, созылған және қолжазба біркелкі емес және шамадан тыс орындалады. Сирек, мидың бұзылу бөлігінде бұлшықет тонусының төмендеуі және сіңірдің рефлекстерінің дұрыс жұмыс істемеуі байқалады. Атаксияның сипатталған өзгеруі көбінесе көптеген склероздың, түрлі энцефалит және қатерлі ісік процестерінің белгісі болып табылады.

Вестибулярлық атаксия түрі кейбір вестибулярлық аппарат құрылымдарының бұзылуынан пайда болады. Түйінді белгі - жүйелі вертикаль деп қарастырылады: субъект қоршаған объектілердің бір бағытта қозғалатынын көреді. Баспалдақтың басын айналдыру арқылы ауырлық күшейеді. Жиі бұл нысан жүрек айнуы, көлденең нистагмуспен бірге жүреді. Бұл бағаналы энцефалит, бірқатар құлақ аурулары, мидың қарыншаларының күрделі ісік процестері болуы мүмкін.

Тексеру кезінде адам көздің жабылғанымен бір-екі қадаммен жүре алмайды. Ол әрқашан осы бағытта ауытқиды. Оның жолы жұлдыздың сызығына ұқсайды. Егер пациент тұруға тырысса және бірнеше қадамдар жасаса, ол жиі зардап шеккен лабиринттің бағытына құлады, сондай-ақ вестибулярлық аппаратты ынталандырады және басын жиі күздің бағытына әсер етеді.

Фронтал атаксия жиі инсульт, ми ісіктері, гематомалар, энцефалит сияқты аурулармен бірге жүреді. Патология түрінде ауыратын адамның жүруін «мас» жасайды. Жаяу жүргенде, тақырып жойылу орталығына қарама-қарсы бағытта ауытқиды. Фронтал сегменттің елеулі деградациясы пайда болғанда, асассия-абасия пайда болады, бұл аяқ-қолдардың сал ауруына жол бермей, сыртқы көмексіз жүру немесе тұру мүмкін болмады. Жиі бұл түрге фронталдық аймақтың бұзылуының басқа белгілері (психикалық ауытқу, жұқпалы ауытқу) немесе уақытша-сарысу сегменті (ішінара соқырлық, есту галлюцинациялары, оқиғаларға арналған жадтың бұзылуы) жүреді.

Атаксияның функционалдық нысаны истерический генездің невроздарымен байқалады. Бұл динамиканың өзгеруімен және жоғарыда көрсетілген атаксия сорттарының клиникалық көрінісіне тән емес жүруімен сипатталады. Бұл истериалық невроз симптомдары.

Фридрихтің атаксиясы - бұл тұқым қуалаушылық генезінің прогрессивті ауру. Бұл церебральды атаксияның және сезімтал белгілерді біріктіреді. Ерлердің бұл түрі жиі зардап шегеді. Аурудың дебюті балалық кезеңіне келеді және оның өмір сүру кезеңінде артады. Ауру-сырқаулар бірінші кезекте төменгі жағында байқалады, бірте-бірте қару мен торды тартып алады. Көрнекі кемшіліктер байқалады, бұлшық еттердің бірлесуі мен бұлшық еттер сезіміне қатты зиянын тигізеді. Жиі бұлшықет тону азаяды, сіңірдің рефлексі әлсіреді, нистагмус пайда болады және жиі есту жоғалуы мүмкін. Сонымен қатар, интеллектуалды функцияны біртіндеп морониттік кезеңге дейін төмендетуге болады. Нейрологиялық белгілерден басқа, Кифосколиоз (омыртқаның деформациясы), миокардиодистрофия (Миокард құрылымдық өзгерістер) Фридрейх атаксиясынан зардап шегетін адамдарда кездеседі. Сондықтан, уақыт өткеннен кейін, тыныс алу, пароксизмальды жүрек алгии, жылдам жүрек соғысы.

Пьер-Мари атаксияның генетикалық этиологиясы бар және жастық кезеңде көрінеді. Талданып отырған патологияның өзгеруіне қарай бұлшықеттердегі беріктігін төмендету байқалады, бұлшықет тонусы артады, сіңірдің рефлекстері артады. Жиі омыртқалы қоздырғыштар пайда болады, оптикалық нервтің жойылуына байланысты көрнекі сезімнің төмендеуі, визуалды өрістің шектелуі, жүйелі депрессиялық көңіл-күй пайда болады және ақыл-ой төмендейді.

Луи-Бара атаксиясы жүйке жүйесінің, дерматизмнің, көздің және ішкі ағзалардың жойылуын біріктіретін генетикалық патология болып табылады. Ол балалық шақтың ерте кезеңінде дебют жасайды. Туылған кезде анықталуы мүмкін. Мидың прогрессивті атаксиясы және жұқпалы ауруларға жоғары бейімділік белгілері бар. Рефлекстің азаюы, сөйлеудің біртұтастығы. Сондай-ақ, дамудың артта қалуы және интеллектуалдық дамудың артта қалуы жиі кездеседі. Аурудың осы өзгеруінің нақты өлшемі - капиллярлардың тері астындағы кішкентай және көрінетін тормен толтырылған эпидермистің кішігірім қызғылт ұзын жерлерінде білдіретін теленгиэктазия (дермистің кішкентай капиллярларын кеңейту).

Атакты емдеу

Терапевтік курсты анықтау үшін алдымен адамдардағы атаксияның қандай екенін түсінуіңіз керек. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Сипатталған патологиялық симптоматиканы аяқ-қолдарда байқауға болады немесе бүкіл денеге қатысы бар. Сонымен қатар, атаксиямен сөйлеу кемшіліктері мен бірқатар автономды бұзылулар жиі кездеседі.

Бұл ауру - жергілікті табиғаттың синдромы, ол адам ағзасындағы уақытты кеңейтіп, басқа патологияларды тудырады. Демек, терапиялық стратегияны таңдағанда, оны атаксия тудырған проблеманың мәнін жоюға бағыттау керек.

Адамдарда атаксия дегеніміз - онымен сауатты қарым-қатынас жасау үшін түсіну керек.

Атациия - науқастың қозғалтқыш әрекетінің кездейсоқ болуына әкелетін ақаулар кешені. Сипатталған бұзылудан зардап шеккен адамдар өздерінің қозғалыстарын басқара алмайды.

Атаксияны емдеу күрделі процесс, өйткені түзету әрекеті симптомдарды жою және этиологиялық факторды жою кезінде көріністерді әлсірету кезінде ғана емес. Оған қол жеткізу үшін хирургиялық операцияға бару қажет, мысалы, кист немесе ісік процесін жою.

Емдеу стратегиясын таңдамас бұрын, дәрігер қаралатын аурулардың түрін белгілеуі керек, өйткені әрбір түрі терапияның ерекшелігін айқындайды және әртүрлі түзету әдістерін көздейді, өйткені этиологиялық фактор әр түрлі атаксия түрлеріне байланысты. Мысалы, Louis-Barax ataxia-де белгілі бір симптом - теленгиэктазия бар, ол түзетудің тиімді әдістері жоқ. Мұнда тек қана құзырлы қамқорлық, иммунитет тапшылығын түзету және туыстарын қолдау мүмкін.

Егер уыттану процестері атаксияға әкелсе, біріншіден, уланудың себебін жою және денені витаминдік препараттармен нәрлендіру. Вестибулярлық анализатордың бұзылыстары кезінде бактерияға қарсы заттар мен гормондар қолданылады.

Фридрихтің атаксиясымен симптомдарды жеңілдетуде маңызды рөл атқарады, ол митохондрия (рибофлавин, сукцин қышқылы, Е дәрумені) жұмысын қолдауға қабілетті.

Симптоматикалық терапия келесі алгоритмдерді қамтиды. Ең алдымен, витамин терапиясын және антихолинстераза агенттерін тағайындауды қоса, жалпы күшейту шаралары бар, бұлшықеттерді нығайтуға және дискотека құбылыстарын азайтуға арналған арнайы әзірленген жаттығулар жүйесі. Сондай-ақ, В дәрумені дәрілік препараттар, церебролизин, иммуноглобулиндер, ATP, Рибофлавиннің рецепті көрсетілген.

Атаксияның тұқым қуалаушылық генезисінің болжамдары қолайсыз, өйткені жүйке бұзылыстары мен ақыл-ойығы бұзылыстары бар. Жұмыс қабілетін төмендетті. Симптоматикалық терапия пациенттердің қартаюға дейін өмір сүруіне мүмкіндік беретін қайталанатын жұқпалы аурулар мен улану процестерін болдырмауға мүмкіндік береді.